Современная диагностика и лечение муковисцидоза
https://doi.org/10.21518/2079-701X-2014-8-44-49
Аннотация
В статье изложены современные принципы комплексной терапии муковисцидоза на основании данных исследований отечественных ученых, а также обозначены перспективы развития методов и средств диагностики и лечения данной патологии.
Ключевые слова
ингаляционные КС,
гиалуроновая кислота,
УДХК,
cystic fibrosis,
CFTR gene,
diagnosis,
treatment,
antibiotic therapy,
mucolytics,
bronchodilators
Об авторах
Н. И. Капранов
Медико-генетический научный центр РАМН; Российский центр диагностики и лечения муковисцидоза
Россия
Россия
Е. И. Кондратьева
Медико-генетический научный центр РАМН; Российский центр диагностики и лечения муковисцидоза
Россия
Россия
В. Д. Шерман
Медико-генетический научный центр РАМН; Российский центр диагностики и лечения муковисцидоза
Россия
Россия
Список литературы
1. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. Метод. рекомендации. 2-е изд. (1-е -- 2001), перераб. и доп. М., 2005.
2. Welsh MJ, Ramsey BW, Accurso FJ, Cutting GR. Cystic fibrosis. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The metabolic and molecular bases of inherited disease. 8th ed. New York: McGraw-Hill, 2001: 5121-88.
3. Wilschanski M, Zielenski J, Markiewicz D, et al. Correlation of sweat chloride concentration with classes of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene mutations. J Pediatr, 1995, 127: 705-710.
4. Farell PM, Rosenstein BJ, White TB et al. Cystic fibrosis foundation. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation consensus report. J Pediatr., 2008,153 (2): S4-S14.
5. Шерман В.Д., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. [и др.] Роль неонатального скрининга в оптимизации медицинской помощи больным муковисцидозом в РФ. Медицинская генетика, 2013, 11: 24-29.
6. Wallis C. Diagnosis and presentation of cystic fibrosis. In:Chernick V, Boat TF, Wilmott RWm Bush A Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children. 7th ed. Saunders Elsevier, 2006.
7. European cystic fibrosis society standarts of care working group. Best practice guidelines. В редакции Alan R Smith и Scott Bell (http://www.ecfs.eu/ecfs-standarts-care/introduction) 2014.
8. Петрова Н.В. Молекулярно-генетические и клинико-генотипические особенности муковисцидоза в российских популяциях. Автореф. дисс. д-ра биол. наук. М., 2009.
9. Гинтер Е.К. Муковисцидоз как модель успешной борьбы с наследственными болезнями в России. Сборник тезисов ХI Национального конгресса «МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ. ВЗГЛЯД В БУДУЩЕЕ». М., 2013.
10. Ашерова И.К., Капранов Н.И. Муковисцидоз - медико-социальная проблема. М.: ООО «Типография Ярославский печатный двор», 2013.
11. Васильева Т.Г., Шишацкая Т.Н., Ни А.Н. Некоторые аспекты поражения органов дыхания и пищеварения при муковисцидозе у детей. Вопросы современной педиатрии, 2013, 12 (1): 162-165.
12. Шагинян И.А., Капранов Н.И., Чернуха М.Ю. и др. Микробный пейзаж нижних дыхательных путей у различных возрастных групп детей, больных муковисцидозом. Микробиол., 2010, 1: 15-20.
13. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Хронические заболевания легких у детей. Под ред. Н.Н. Розиновой и Ю.Л. Мизерницкого. М.: Практика, 2011. Гл. 6. С. 94-107.
14. Красовский С.А., Никонова В.С., Каширская Н.Ю., Черняк А.В., Капранов Н.И. Клинико-генетическая, микробиологическая и функциональная характеристика больных муковисцидозом, проживающих в Москве и Московской области. Вопросы современной педиатрии, 2013, 12 (1): 17-24.
15. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. Методические рекомендации. 3-е изд. (1-е -- 2001), перераб. и доп. Под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. М.: ООО «4ТЕ Арт», 2008. С. 124.
16. Капранов Н.И., Передерко Л.В., Каширская Н.Ю., Пухальский А.Л., Толстова В.Д., Шмарина Г.В. Системные и ингаляционные кортикостероиды в комплексном лечении бронхолегочных поражений у детей с муковисцидозом. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского, 2009, 1: 60-68.
17. Pukhalsky A, Petrova N, Zakharova E, Avakian L, Kapranov N and Alioshkin V. TNF gene polymorphisms in cystic fibrosis patients: contribution to the disease progression. Journal of Translational Medicine, 2013, 11:19.
18. Передерко Л.В. Глюкокортикоиды и нестероидные противовоспалительные средства в длительной терапии муковисцидоза у детей. Дисс. ... к.м.н. М., 2007.
19. Лубская Т.В., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Шабалова Л.А., Пухальский А.Л., Шмарина Г.В., Кокаровцева С.Н. Клинический эффект длительного применения малых доз макролидов в комплексном лечении муковисцидоза у детей. Пульмонология, 2001, 3: 41-45.
20. Massimo Conese, Mario Romano, Maria Lucia Furnari, Elena Copreni, Ida De Fino, Francesca Pardo , Luis V. J. Galietta. New Genetic and Pharmacological Treatments for Cystic Fibrosis. Current Pediatric Reviews, 2009, 5: 8-27.
21. Cheng K, Ashby D, Smyth R. Oral steroids for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev, 2000. CD000407.
22. Balfour-Lynn I, Walters S, Dezateux C. Inhaled corticosteroids for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev, 2000. CD001915.
23. Balfour-Lynn IM, Lees B, Hall P, et al. Multicenter randomized controlled trial of withdrawal of inhaled corticosteroids in cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med, 2006, 173: 1356-1362.
24. Ross KR, Chmiel JF, Konstan MW. The role of inhaled corticosteroids in the management of cystic fibrosis. Paediatr Drugs, 2009, 11 (2): 101-13.
25. Ianaro A, Ialenti A, Maffia P, et al. Anti-inflammatory activity of macrolide antibiotics. J Pharmacol Exp Ther, 2000, 292: 156-63.
26. Saiman L, Marshall BC, Mayer-Hamblett N, et al. Azithromycin in patients with cystic fibrosis chronically infected with seudomonas aeruginosa: a randomized controlled trial. JAMA, 2003, 290: 1749-56.
27. Pukhalsky AL, Shmarina GV, Kapranov NI, Kokarovtseva SN, Pukhalskaya D, Kashirskaja NJ. Anti-inflammatory and immunomodulating effects of clarithromycin in patients with cystic fibrosis lung disease. Mediators Inflamm, 2004, 13: 111-7.
28. Радионович А.М., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Клиническое значение длительного применения субтерапевтических доз макролидов при хронической синегнойной инфекции у больных муковисцидозом. Пульмонология, 2006. Прил. по муковисцидозу. С. 40-46.
29. Amsden GV. Anti-inflammatory effects of macrolides--an underappreciated benefit in the treatment of community-acquired respiratory tract infections and chronic inflammatory pulmonary conditions? J Antimicrob Chemother., 2005, Jan, 55 (1): 10-21.
30. Shinkai M, Rubin BK. Macrolides and airway inflammation in children. Paediatr Respir Rev., 2005, Sep, 6 (3): 227-35.
31. Southern KW, Barker PM, Solis-Moya A, Patel L. Treatment with macrolide antibiotics for people with cystic fibrosis and chronic chest infection. Cochrane summaries, 2012.
32. King P. Is there a role for inhaled corticosteroids and macrolide therapy in bronchiectasis? Drugs, 2007, 67 (7): 965-74.
33. Воронкова А.Ю. Клиническая эффективность и безопасность дорназы альфа в лечении хронического бронхолегочного процесса у детей, больных муковисцидозом. Автореф. дис. ... к.м.н. М., 2004: 25.
34. Волков И.К. Возможности использования дорназы альфа (Пульмозим) в детской пульмонологии. Пульмонология, 2004, 4: 113-117.
35. Богданова Т.А., Каширская Н.Ю., Толстова В.Д., Капранов Н.И. Клиническая эффективность и безопасность пульмозима (дорназа альфа) у детей раннего возраста, больных муковисцидозом. Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2008, 4: 35-42.
36. McKenzie SG, Chowdhuru S, Strandvik B, Hodson ME. Dornase alfa is will tolerated: data from the epiodemiologic registry of systic Fibrosis. Pediat Pulmonol, 2007, 42: 10: 928-937.
37. Шерман В.Д., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Дорназа альфа (пульмозим) в комплексном лечении бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом. Фарматека, 2011, 11.
38. Moira L. Aitken, Gabriel Bellon, Kris De Boeck et al. Long-Term Inhaled Dry Powder Mannitol in Cystic Fibrosis An International Randomized Study. Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2012, 185 (6): 645-652.
39. Hurt K1, Bilton D. Inhaled mannitol for the treatment of cystic fibrosis. Expert Rev Respir Med., 2012, Feb, 6 (1): 19-26.
40. Durairaj L, Launspach J, Watt JL, Businga TR, Kline JN, Thorne PS, Zabner J. Safety assessment of inhaled xylitol in mice and healthy volunteers. Respir Res., 2004, Sep., 6, 5: 13.
41. Durairaj L, Launspach J, Watt JL, Mohamad Z, Kline J, Zabner J. Safety assessment of inhaled xylitol in subjects with cystic fibrosis. J Cyst Fibros., 2007, Jan., 6 (1): 31-4. Epub. 2006, Jun. 15.
42. Patrick A Flume, Donald R Van Devanter. State of progress in treating cystic fibrosis respiratory disease. BMC Medicine, 2012, 10: 88.
43. Elkins MR, Robinson M, Rose BR et al. A controlled trial of long-term inhaled hypertonic saline in patients with cystic fibrosis. National Hypertonic Saline in Cystic Fibrosis (NHSCF) Study Group. N Engl J Med., 2006, Jan., 19, 354 (3): 229-40.
44. Ratjen F. Restoring Airway Surface Liquid in Cystic Fibrosis. N Engl J Med., 2006.
45. Kunz LI, EL van Rensen, et al. Inhaled hyaluronic acid against exercise-induced bronchoconstriction in asthma. Pulm Pharmacol Ther, 2006, 19 (4): 286-91.
46. Scuri M, Abraham WM Hyaluronan blocks human neutrophil elastase (HNE)-induced airway responses in sheep. Pulm Pharmacol Ther., 2003, 16 (6): 335-40.
47. Buonpensiero P, De Gregorio F, Sepe A et al. Hyaluronic acid improves "pleasantness" and tolerability of nebulized hypertonic saline in a cohort of patients with cystic fibrosis. Adv Ther., 2010, Nov, 27 (11): 870-8.
48. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J. et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. Journal of Cystic Fibrosis, 2002, 1: 51-75.
49. Kashirskaja N, Hill CM, Illangovan P, Kapranov N, Simonova O, Shabalova L, Rolles CJ. The relative contribution of optimal nutritional support in cystic fibrosis. Journal of the Royal Society of Medicine, 1996, 89 (Suppl. 27): 48-50.
50. Капустина Т.Ю. Изменения печени и их коррекция при муковисцидозе у детей на современном этапе. Автореф. дисс. … к.м.н. М., 2001.
51. Rowe SM, Verkman AS. Cystic fibrosis transmembrane regulator correctors and potentiators. Cold Spring Harb Perspect Med., 2013, Jul., 1, 3 (7).
52. Accurso FJ, Rowe SM, Clancy JP. Effect of VX-770 in persons with cystic fibrosis and the G551D-CFTR mutation. N Engl J Med., 2010, Nov., 18, 363 (21): 1991-2003.
Рецензия
Для цитирования:
Капранов НИ, Кондратьева ЕИ, Шерман ВД. Современная диагностика и лечение муковисцидоза. Медицинский Совет. 2014;(8):44-49. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2014-8-44-49
For citation:
Kapranov N, Kondratieva E, Sherman V. Modern diagnosis and treatment of cystic fibrosis. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2014;(8):44-49. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2014-8-44-49
Просмотров:
776
Послать статью по эл. почте 